神经纤维瘤病(收集5篇)

神经纤维瘤病篇1

中图分类号：R73文献标识码：A文章编号：1004-4949（2013）03-0-02

1资料

患者男，59岁，发现骶臀部增生物30+年。

现病史：患者于20多岁时发现右臀上部一增生物不痛不痒，自行抓破，又在原处生长，不久在其周围发现类似增生物，数目不断增多，未到专科就诊。

既往史：患者2年前曾有“晕厥”一次，很快自行恢复。平素间有“头痛”，无恶心呕吐，无视力障碍，近几年听力有所下降。患者家族未见有类似疾病。

2讨论

神经纤维瘤病（neurofibromatosis，NF），发病率约1：3000；病变不仅可累及皮肤，还可累及周围神经、中枢神经、骨骼肌肉和内分泌等器官。本病可分为8型[1]，NF1为经典型，又称vonRecklinghausen型，占85%以上的病例，表现为皮肤神经纤维瘤和咖啡牛奶斑，可见Lisch小结；NF2型为中枢或听觉型，表现为双侧听神经瘤伴少量色斑；NF3型为混合型，兼有皮肤多发性结节与中枢神经系统肿瘤；NF4型为变异型，为伴有色斑的弥漫的神经性肿瘤；NF5型为节段型或局限型，特点是有牛奶咖啡斑或神经纤维瘤，或两者均有，局限于某一部位；NF6型为无神经纤维瘤而仅有牛奶咖啡斑；NF7型为迟发型，其特点是30岁以后发生的神经纤维瘤病。而按照Riccardi的分类[2]，还有NF8型，为仅有神经纤维瘤而无其他类型特点。NF1患者神经纤维瘤的外显有明显的年龄依从性，即青春期后出现，成年期明显增加，晚年则停止或减少。神经纤维瘤的这种外显规律与体内生长激素水平相关，由于生长激素在其他一些良恶性肿瘤中有增生活性，可通过启动各种信号途径如STATS、Ras、MAP激酶、IRS等促进细胞增生，所以生长激素在NF1散发肿瘤的生长调控中可能起一定作用[3]。局限型神经纤维瘤病（NF5）是NF1型的局部表现，是8型中唯一非遗传性的，它以丛状神经瘤为特征，即以某一区域的神经干扭曲、增生过长、伴有结缔组织及神经组织增生为主。报道30%神经纤维瘤病的患者可出现骨质缺损、脊柱侧凸、颅骨凹陷、胫排骨间假关节形成等骨骼改变。肿瘤位于颅内或脊髓腔内，常常出现压迫症状，如颅内高压、肢体瘫痪、感觉异常等。李澄等对63例原发性椎管内肿瘤进行MRI扫描，并与手术病理和临床随访结果对照分析，结果检出神经纤维瘤及神经鞘瘤27例[4]。李欠云等统计过39例骶尾部肿瘤中查出神经纤维瘤2例[5]。目前针对神经纤维瘤的治疗方法主要是手术切除，也有人用肥大细胞膜稳定剂酮替芬治疗NF[3]。

参考文献

[1]赵辨.中国临床皮肤病学[M].南京：江苏科学技术出版社.2011：1500.

[2]RiccardiVM.Neurofibromatosis：clinicalheterogeneity[J].CurrProblcancer1982，7：1.

[3]张超，滕利.神经纤维瘤病的相关因素与治疗进展[J].中国美容医学，2010，19（1）：134.

神经纤维瘤病篇2

【关键词】脊椎椎管脊膜瘤磁共振成像

脊膜瘤相对少见,MRI对其定位诊断准确可靠,定性诊断准确率越来越高。笔者通过对9例经手术病理证实的脊膜瘤的MRI分析,并与椎管内其他肿瘤的鉴别分析,以期提高脊膜瘤MRI定位、定性诊断的准确性。

1资料与方法

1.1一般资料

回顾性分析我院近年经手术病理证实的9例椎管内脊膜瘤。男2例,女7例;年龄31～73岁,平均年龄50.4岁;病程2个月至3年。临床表现痛觉减退5例,双下肢麻木无力7例,双下肢肌肉萎缩4例,跛行1例,麻木1例,病理征阳性8例。

1.2MRI检查方法

所有病例术前均行MRI检查。使用COLOURFUL0.35T磁共振扫描仪,患者仰卧,选用脊柱表面线圈,矩阵224×192,层厚4mm,层间距1mm,常规扫描包括T1WI像(TR400ms,TE18ms)、T2WI像(TR3500ms,TE118ms)获取矢位像,T2WI(TR3500ms,TE120ms)获取轴位,同时行T1WI像矢位、冠位和轴位增强扫描,经肘静脉推注GD-DTPA15mL。

2结果

9例均为单发病变4例为圆形,5例为卵圆形。病变最大约3cm×2cm×2cm,最小约0.3cm×0.3cm×0.3cm,平均2cm×3cm×3cm。病变位于胸1～2阶段2例,胸4～5阶段2例,胸5～6阶段1例,胸6～7阶段1例,胸10～11阶段1例,颈6～7阶段2例。MRI表现为在T1WI、T2WI像为等信号6例(图1、2),等T1长T21例,短T2短T11例,混杂信号1例。均一中度强化6例(图3),不均一强化2例,无强化1例。所有病变边界清且光整。所有病变起源于脊髓的背侧。大的病变脊髓受压前移,小病变无占位效应。9例肿瘤术前定位100%,定性诊断98%。1例术前诊断为神经纤维瘤,另有1例为神经鞘瘤,术后病理诊断为脊膜瘤。9例椎管内脊膜瘤均完整切除,病变包膜完整,病理结果均为脊膜瘤,3例合体细胞型,3例纤维细胞型,2例砂粒型,1例混合型。

3讨论

椎管内脊膜瘤起源于蛛网膜内皮细胞或硬脊膜的纤维细胞,在病理上大多数椎管内脊膜瘤为良性,具有恶的脊膜瘤十分少见。临床上脊膜瘤居椎管内肿瘤的第二位,占25%[2],好发年龄为13～82岁,平均年龄56岁,高峰年龄50～60岁,女性多见占80%。本组平均年龄为50.4岁,女性占84%。临床主要表现为运动障碍占80%,感觉障碍占60%,括约肌功能不全和局限性根性神经痛站半数以上。发病部位最常见于胸段和枕大孔附近,胸段脊膜瘤常位于脊髓背侧,而颈段及枕大孔附近脊膜瘤常位于脊髓前方[1]。肿瘤内常见钙化为其显著特点,钙化呈砂粒状、斑片状,甚至完全钙化。肿瘤大多数呈圆形或卵圆形,有的呈长方形或长条形,与脊膜宽基底相连,其上下端蛛网膜下腔扩大,相应水平脊髓受压移位,本组7例发生在胸椎,占77%,颈椎2例占23%。大小可有很大不同,一般为2.0～3.5cm,以单发为多见,呈实质性,质地较硬,包膜上覆盖有较丰富的小血管网。少数脊膜瘤可发生恶变为不典型性或恶性脊膜瘤。肿瘤边缘一般清晰锐利。MRI表现:平扫T1WI肿瘤实质绝大多数呈等、低信号,与脊髓之间可有低信号带存在,但也可融为一体,境界不清;伴有钙化时其内可见斑点状、斑片状低信号;T2WI可呈等或略高信号,钙化亦为低信号,本组病例有6例在T1WI和T2WI上为等信号,占所有病例的67%。本组有5例钙化,其中1例为完全钙化。静脉注射二乙三胺五乙酸钇钆(Gd-DTPA)15mL后扫描T1WI上肿瘤呈持久性均匀强化,临近硬脊膜可见“尾巴状”线性强化,具有特征性,伴明显钙化或囊变时,可有轻度强化。也有学者提到脊膜瘤强化不明显[4],组织学上,同脑膜瘤一样可分为多种类型:以上皮型最多,纤维母细胞型和沙粒型次之,其他类型较少见。切片中大部分肿瘤组织中可见钙化。大多数脊膜瘤为缓慢生长的肿瘤,手术切除良好,10%可见术后复发,极少数可见恶变。本组病灶多呈卵圆形,很少超过两个阶段,脊髓常向健侧移位。少数恶性脊膜瘤可突破硬脊膜长入硬脊膜外。

4鉴别诊断

脊膜瘤主要需与神经纤维瘤和神经鞘瘤鉴别,病理上两者的主要成分均是SchwanS细胞和纤维细胞,两者组织结构相仿,常混合存在,故在实际临床工作中,区别两者困难,有学者认为两者的影像学表现相似,进一步定性意义不大,常归为神经源性肿瘤或神经纤维瘤予以讨论[5]。脊膜瘤与神经源性肿瘤的鉴别诊断要点:神经源性肿瘤:好发于20～50岁成年人,无男女差别,各脊柱节段均可发生;平扫T1WI为低或偏低信号,T2WI成像为高信号,由于此类肿瘤常伴发瘤体内囊变或坏死,故其MRI信号常不均匀[3],增强扫描病灶明显强化;常见哑铃征、椎间孔扩大及卫星结节。而脊膜瘤,好发于50～60岁成年女性,以胸段多见;平扫T1WI为等或偏低信号,T2WI为等或稍高信号,瘤内常见钙化,而囊变、坏死少见,信号较均匀;增强扫描肿瘤多为中等强化,且均匀;可见脊膜尾征。

图1TWIT7-8水平椎管内等信号灶,脊髓受压移位

综上所述,脊膜瘤好发于中年女性,常见于颈胸段,具有髓外硬膜下肿瘤的共同特点,常发生钙化为其显著特点,增强扫描明显强化,在MRI多方位、多序列扫描图像上可以做出明确的定性诊断;若肿瘤引起椎间孔扩大,沿椎间孔向椎管外生长时,呈哑铃形,则应考虑神经纤维瘤或神经鞘瘤。

图2T2WI病灶呈等低信号,可见蛛网膜下腔扩大

图3注入GD-DTPA后,病灶明显强化,

未强化部分手术证实为钙化灶

参考文献

[1]鱼博浪.中枢神经系统CT和MR鉴别诊断[M].陕西:陕西科学技术出版社,2009:639.

[2]高元桂,蔡幼铨,蔡祖龙.磁共振成像诊断学[M].北京:人民军医出版社,1993:346.

[3]杨树琴,周生岩,顾广智,等.椎管内髓外肿瘤的临床及MRI诊断研究[J].实用肿瘤学杂志,1996,10(3):45.

神经纤维瘤病篇3

1病例介绍

1.1病史：患者男性，44岁，6年前开始无意中发现压迫挤压左小腿后方出现疼痛，无放射痛，无麻木，行走时无疼痛及麻木，活动无受限，未诊治。3年前开始左小腿疼痛逐渐加重，伴有左足麻木疼痛，以左小腿后方及足底明显，多为局部挤压及活动后出现，行走后症状加重，休息后能缓解，但症状不能完全消失，夜间休息时间断有发作，曾行腰椎及左踝MRI检查未见明显异常。患者否认明显左小腿外伤病史，余肢体无麻木疼痛，无发热，体重无明显变化，无头晕、胸闷及腹痛等特殊不适。

1.2查体：左小腿肌肉较对侧稍有萎缩，皮肤无充血发红，无静脉曲张，无肿胀，未及包快，小腿中上1/3后方局部压痛点，向远端放射痛，Tinel征（+），左踝左足感觉减退，肌力肌张力正常，肢端血循良，左膝左踝及足趾活动良。

1.3辅助检查：肌电图：左腓肠神经失神经电位，考虑神经损伤。左小腿B超：左侧比目鱼肌内可见22*12mm低回声团，两端与胫后神经相连，CDFI可见少许血流，考虑左小腿神经鞘瘤。

1.4手术经过：取左小腿后外侧入路约10cm，自腓骨长肌与比目鱼肌间隙进入，紧贴腓骨后方剥离部分肌肉，显露胫神经，见胫神经局部增粗呈结节样肿块，切开鞘膜，沿神经纤维分离，见约2*1cm肿物（图1），边界清，质韧，外有包膜，被神经纤维包裹，神经纤维变性变硬，肿物分别向近端远端绳索状延伸，遂向近端远端延长切口，见肿物近端以直径0.1～0.2cm向近端蔓延，未探及末端，肿物远端以直径0.3～0.4cm向远端蔓延（图1）。延长切口至靠近踝关节、膝关节，均未探查至肿物末端，考虑肿物近端远端延伸边界不清，继续扩大创口探查导致神经损伤过大，影响胫神经血供及功能，可能导致胫神经坏死，考虑到肿物最大处局部压迫已解除，术中向患者交待病情后，同意暂时剥离肿物至此范围，拒绝继续扩大切口探查，遂切除肿物，关闭切口。

术后病理标本：大小约2*1cm肿物，呈条索状向近端远端延伸，近端直径0.1～0.2cm，远端以直径0.3～0.4cm，总长约20cm（未及末端）。病理结果：左胫神经鞘膜瘤（图2）。

2讨论

神经鞘瘤是来源于神经鞘细胞的良性肿瘤，又名Schwann细胞瘤，各种年龄、不同性别均可发生，可发生于身体的任何部位，多见于颅内和椎管内、颈部、后纵隔和椎旁，发生于四肢软组织少见，好发于屈侧，尤其是靠近肘、腕和膝关节处。其中神经纤维瘤很少，主要是神经鞘瘤。大多数神经鞘瘤为散发，无遗传倾向，也可并发于神经纤维瘤病，年轻人多见[1]。神经鞘瘤生长较慢，为圆形、椭圆形或梭形，其长轴与神经干方向一致，常有完整的包膜，不发生浸润，很少发生恶变，通常无自觉症状，有时伴有疼痛及压痛，与其发源神经粘连时可引起压迫症状，可发生感觉障碍，特别是在相应的部位发生疼痛与麻木，运动障碍少见。

神经鞘膜瘤的早期症状不明显，加上肿物体积过小，辅助检查的阳性率低，所以早期诊断难度较大。随着肿物逐渐增大，出现局部神经压迫的临床症状，肌电图可帮助明确神经损伤情况。B超能对瘤体进行多切面的观察，可显示肿块的大小、形态、有无包膜、囊性或实性，重点观察肿块与神经的关系，是否有细条状低回声带与肿块相连，即“鼠尾征”[2]。彩色多普勒超声还能检测肿块周边及内部的血流情况。MRI可显示肿瘤与神经的具体关系和周围伴随软组织情况，磁共振成像具有良好的软组织分辨率，对神经鞘瘤术前部位、大小与周围肌肉和神经的关系的评价有明显优势。四肢神经鞘瘤的MRI典型表现为位于神经血管束走行区并与神经束偏心性相连的椭圆形不均质占位性病变，有较多的囊变坏死区，可有靶征、神经出入征、脂肪包绕征、脂肪尾征等，边缘光滑清晰[3]。

手术是治疗周围神经鞘瘤的有效方法，周凯龙[4]等认为早期诊断神经鞘瘤，显微镜下无损伤完整切除肿瘤，是治疗周围神经鞘瘤成功的关键。周围神经鞘瘤与神经干紧密相连，在包膜内完整切除肿瘤，疗效确切，复发率低，为片面追求减少复发率而采用包膜外切除极易造成神经纤维的误伤，且肿瘤切除不彻底而复发。采用显微外科技术，具有复发率低、医源性神经损伤小、恢复快等优势。林土良等借助显微镜手术治疗窝部腓总神经鞘瘤，疗效满意[5]。

本例神经鞘瘤较为罕见，术中切开神经鞘膜后见肿物位于神经纤维束之间，沿神经纤维束蔓延，神经纤维被肿物向周围挤压，呈缆绳样包围肿物，切除肿物总长约20cm，手术范围几乎累积小腿全长，接近膝关节及踝关节，仍未探查至肿物末端，推测肿物有可能向近端远端累及坐骨神经及足底神经。

参考文献：

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[2]陈蕴宝，丁炎，赵新美，等.外周神经鞘肿瘤21例高频彩超声像图分析[J].现在中西医结合杂志，2011，20（28）：3599-3600.

[3]汪敬群，郁万江，庄雄杰，等.MRI对四肢神经鞘瘤的诊断价值[J].中国中西医结合影像学杂志，2011，9（2）：108―110.

神经纤维瘤病篇4

关键词脊椎神经鞘瘤；磁共振成像

神经鞘瘤是常见的椎管髓外硬膜下肿瘤，肿瘤可发生囊变，MR增强检查可表现环状强化。本文收集我院从1997.02～1998.06MR检查表现为环状强化、手术及病理证实的神经鞘瘤16例，研究其MR环状强化特征和诊断价值。

1材料与方法

MR表现为环状强化神经鞘瘤16例，男性9例，女性7例，年龄范围21～64岁，平均年龄37岁。所有检查使用Elscint公司GYREXVDLXO.5T超导MR扫描仪，采用SE序列，T1加权TR／TE=400～600／20ms，矩阵180X256，4次激励；T2加权TR／TE=3000～4000／80～100ms，矩阵256X256，2次激励，视场26～32cm，层厚5mm，层距5mm。增强前作矢状、横轴、Tl加权和矢状位T2加权扫描。增强后作矢状、横轴和冠状位扫描。造影剂为Gd一DTPA，剂量为0.1mmol／kg体重。

2结果

16例显示16个肿瘤。11个肿瘤的T1加权信号低于脊髓、T2加权信号明显高于脊髓与CSF相似。5个肿瘤的T1加权信号等~低于脊髓、T2加权信号高于脊髓，局部信号更高与CSF相似。增强扫描11个肿瘤表现单个环状强化，其中5个形态不规则（图1），6个形态规整环内壁不规则。另5个肿瘤表现为小的多囊状（小环状）强化。

3讨论

神经鞘瘤起源于神经鞘膜的许旺氏细胞，又称为许旺氏瘤。在组织学上，神经鞘瘤由AntoniA和AntoniB两种类型的组织构成。AntoniA富含细胞，由致密的原纤维细胞丛组成；AntoniB细胞极少，由疏松的基质组成。本病的组织分型在临床上意义不大，对解释MRI表现有帮助，椎管神经鞘瘤的典型的MR表现为，T1加权肿瘤与脊髓等信号或呈稍低信号，T2加权肿瘤呈高信号。T2加权高信号与肿瘤组织疏松和肿瘤细胞内外自由水增多有关。如果肿瘤发生囊变则信号强度更高，整个肿瘤囊变表现为整体性极高信号，局部囊变表现为区域性极高信号。肿瘤囊变可呈单囊性或多囊性。

本组16例神经鞘瘤环状强化的特征，呈单环状强化有11个肿瘤，其中强化环形态不规则5个，强化环内壁不规则6个；呈小的多环状强化5例。增强前T1加权11个肿瘤呈低信号；T2加权明显的高信号，与CSF相似。5个肿瘤的T1加权为等低信号；T2加权呈不均匀高信号。肿瘤形态为短棒形或卵圆形，位于髓外硬膜下。肿瘤部位脊髓受压移位，局部蛛网膜下腔闭塞，病变上方和下方蛛网膜下腔增宽。

神经鞘瘤环状强化的病理基础：（1）肿瘤囊变，其机理有：①出血：肿瘤局部血管呈窦隙状扩张，或毛细血管扩张，随之出血、变性、形成囊肿，显微镜下见到含铁血黄素和吞噬了含铁血黄素的吞噬细胞。②缺血：肿瘤内血管壁透明变性、增厚，引起缺血继而发生变性，镜下见到许多玻璃样变的血管。③肿瘤的黄色瘤变，引起泡沫细胞变性形成空泡。这三个因素单独或综合作用引起肿瘤囊变。（2）肿瘤中心缺乏血管和／或致密度增加。Sze等研究表明这样的肿瘤其强化程度随着扫描时间延长而增加，起初表现周边强化的病灶后来中心充填。如果增强检查没有作延迟扫描病灶可呈环状强化。总之，神经鞘瘤的环状强化大多数是囊变所引起。

MR增强检查诊断椎管肿瘤很有价值。我们体会到增强检查为椎管肿瘤的定位和定性诊断提供可靠的信息。本组病例只有增强检查才显示神经鞘瘤环状强化的形态、大小和环壁的特点，16例的MR诊断与病理完全一致。这是因为根据环状强化的特征结合病变部位和组织学的特点作出符合逻辑的诊断。我们认为椎管肿瘤的MR检查应常规作增强扫描，以提高术前诊断的准确率。

神经纤维瘤病篇5

资料及方法

一、一般资料

收集经手术及病理证实25例AF患者临床资料。男15例,女10例,年龄6~52岁,平均20.3岁,其中15岁以下7例。临床症状以局部疼痛为主。25例中8例有明确的外伤史或肌肉注射史。病程2个月~4.5年,平均15个月。18例为原发,7例为术后复发,其中4例1次复发,2例2次复发,1例3次复发。

二、MRI检查

25例患者均接受MRI检查,使用SiemensMagnetomVision1.5T及SiemensTrio3.0T超导磁共振成像设备。采用横断、冠状、矢状面扫描,平扫序列为TSE,T1WI(TR450ms,TE12ms,矩阵160×256~224×256)、T2WI(TR4500ms,TE90ms,矩阵224×512~308×512)、脂肪抑制(fatsuppression,FS)T2WI;层厚4~6mm,间隔0.4~0.6mm。全部病例均行增强扫描,对比剂为Gd-DTPA,剂量0.1mmol/kg体重,注射速度1~2ml/s,静脉注射后行横断和(或)冠矢状T1WI扫描,并行一个断面的脂肪抑制T1WI扫描。

三、病理学检查

25例AF标本行石蜡包埋、组织切片和HE染色。

结果

一、手术结果

25例AF病变位于颈部2例,锁骨上2例,腋窝3例,腰背部3例,盆底1例,臀部7例,上肢2例,下肢5例。病变呈类圆形、梭形、扇形,大小介于3~21cm。质硬,无压痛。AF呈实性肿块状,质地坚韧,瘤体切面呈灰白色或黄白色,呈编织状排列,可见神经支和血管分支穿入瘤内。21例AF瘤体边界不清,无包膜,向周围浸润生长,边缘呈爪状。4例瘤体周围组织受压形成不完整的假包膜。浸润邻近肌肉20例,浸润邻近脂肪组织13例,累及血管神经束12例,骨质侵犯5例。

二、MRI改变

肿块边界不清21例(图1),边界清楚4例(图2)。与肌肉组织相比,肿块信号特点有3种类型,即T1WI、T2WI上均为低信号;T1WI上为低信号、T2WI上为高信号;T1WI上呈稍高信号,T2WI上呈高信号。肿块不同区域呈不同信号,大多数(21/25)信号不均匀,少数(4/25)信号均匀。总体上,肿块T1WI上以等或稍高信号为主,T2WI以高信号为主,信号低于脂肪组织,夹杂T1WI、T2WI上均为低信号的斑片状及条状影(图1)。增强扫描病变呈不均匀强化21例,均匀强化4例。浸润邻近肌肉20例,其中侵犯单一肌肉8例,侵犯多块肌肉12例(图3)。邻近脂肪组织侵犯13例(图3),血管神经束受累及12例(图3),邻近骨累及5例(图4)。

三、病理组织学改变

初发、复发AF的组织病理学表现相同,均由增生活跃的成纤维细胞、纤维细胞和胶原纤维束组成,成纤维细胞与纤维细胞无异型性。成纤维细胞、纤维细胞、胶原纤维束3者的比例在不同患者及同一患者的不同区域存在较大差异。镜下肿瘤由形态一致的梭形纤维母细胞、肌纤维母细胞呈编织状或漩涡状交织状排列,分布在胶原纤维内,无异型性(图5)。浸润邻近肌肉20例,浸润邻近脂肪组织13例,累及血管神经束12例,骨质侵犯5例。

讨论

侵袭性纤维瘤病或硬纤维瘤是1838年Muller首次提出并命名的一种少见肿瘤[4]。病因不明,可能与外伤、手术有关,也可能与体内雌激素水平、遗传等有关。在家族性腺瘤肉病(familityadenomatouspolyposis,FAP)和Gardner综合征中该病的发生率高[5-6]。

AF起源于肌肉、筋膜、腱膜等结缔组织[1,3,6],临床上为质硬、不活动的实体肿块,可有疼痛、局部功能障碍等表现。组织学上呈良性表现,由纤维性组织构成。AF大多无包膜,边界大部分不清,质韧,瘤内血管间质较少。本组资料证实,AF的主要组织成分是成纤维细胞、纤维细胞和胶原纤维,其细胞形态无异型性,但其组织排列、分布有明显异型性,表现为交织状或编织状排列[6-7]。腹外型AF多见于儿童,本组15岁以下的AF有7例。儿童AF多发生于臀部,本组发生于臀部的7例AF中5例为儿童患者。浸润性生长和术后高复发率及不转移为AF的生物学特点。肿瘤复发与患者年龄、性别、发病部位、肿块大小无明显关系,而与肿瘤边界是否清楚及是否浸润周围组织有关[8]。应用显微外科手术可更彻底切除AF,因此肿瘤侵犯范围的术前影像评价有重要意义。

AF不同的组织成分对应MRI上不同的信号表现。胶原纤维在T1WI、T2WI上均为低信号,增强扫描强化不明显;细胞成分为主者(成纤维细胞、纤维细胞),T1WI、T2WI上分别为低、高信号,增强扫描呈较明显强化。肿块内条状及斑片状T1WI、T2WI低信号是AF较特异性的征象。经与病理结果对照,部分低信号区为胶原纤维丰富的区域,另一部分低信号区为肿瘤累及肌肉后残留的正常肌肉岛[1,6,9,10]。病理证实的浸润性生长的AF,呈爪状向邻近肌肉、脂肪组织浸润,故在MRI上大多呈边界不清的肿块。部分AF在病理上发现有假包膜,则在MRI上表现为边界清楚的肿块。复发肿瘤更具侵袭性[8],在MRI及病理上表现为边界不清楚的肿块。本组复发的AF均有类似表现。

AF好发于四肢及躯干深部组织,好发于青少年;在MRI的T2WI上肿块以稍高信号为主,夹杂斑片状及条状低信号区;虽然肿块往往较大,但无坏死,亦无瘤周水肿;增强扫描肿块较明显强化,强化多不均匀;大部分肿瘤沿肌纤维或肌间隙浸润生长;均是诊断AF的临床、影像学依据。由于AF具有侵袭性特点,需与软组织恶性肿瘤鉴别,如纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、横纹肌肉瘤等[1,3]。纤维肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤发病年龄常大于AF,肿瘤恶性程度高,易出现坏死,瘤周水肿往往较明显。横纹肌肉瘤发病年龄往往小于AF,边界更不清楚,瘤周水肿明显,如无坏死,则强化均匀,且强化显著,可与AF鉴别。